Wilson, enfermedad de

Wilson, enfermedad de
o degeneración hepatolenticular

Defecto hereditario recesivo (ver recesividad) que afecta la capacidad para metabolizar el cobre.

En las personas afectadas, el cobre se acumula en los ganglios (núcleos) basales del cerebro (ver ganglios nerviosos), que participan en el control de los movimientos, produciendo su degeneración progresiva; forma un anillo verde en la periferia de la córnea y se deposita en el hígado, conduciendo gradualmente a la cirrosis. Otros síntomas son temblor, falta de coordinación y cambios de personalidad. La enfermedad suele manifestarse en personas adolescentes o veinteañeras. El diagnóstico y el tratamiento precoz con una dieta rica en proteínas y pobre en cobre, y sustancias para la quelación del cobre, pueden revertir los efectos y prevenir el daño permanente del encéfalo y del hígado.

Enciclopedia Universal. 2012.

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